運動神經元病 (Motor neurone disease)
 
 
運動神經元病(Motor Neurone Disease, 簡稱MND)是罕有的疾病,起因是腦部控制肌肉動作的神經細胞壞死。很不幸,現時並無方法治癒此病,大部分人患上MND後會在數年內逝世。不過,現時有很多研究正在進行中,以進一行了解此病的成因,找出治癒的方法。

MND通常始發於50至70歲間,但這種病十分罕見。在英國,每25,000人之中只有1人在生命中某階段患上此病。

MND影響運動性的肌肉(隨意肌),但不會影響與感覺有關的神經,所以患者不會有麻痺或刺痛的感覺。腦部負責智力和意識的部分也不會受影響。

MND主要可分為三種類型,視乎哪些神經受到牽連:
  • 脊髓性肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, 簡稱ALS),影響約一半的MND患者
  • 漸進性肌肉萎縮症 (Progressive muscular atrophy)
  • 延髓無力症 (Bulbar palsy)

MND的病因不明。有些病徵近似小兒麻痺症,因此原先人們誤以為它是由某種病毒引起的。可是,從來沒發現出麼病毒,也沒有証據顯示它是傳染病。

有些MND類型會在家族中出現,所以此病懷疑與基因有關。可是,即使最普遍的基因形式也極罕見,每250,000人中只在1人身上出現。

MND是常染色體的隱性疾病,意思是父母要同時帶有有問題的基因,才可能把病遺傳給孩子。
 
病徵
 
MND的病徵通常會逐漸出現,開始時患者可能只有疲倦的感覺。之後,患者可能會發覺手指笨拙和無力握拳,這些是肌肉出現問題的先兆。再過一段時間,甚至連門的杷柄也不一定能轉動。然後通常說話有障礙和難於吞嚥。

當腳部肌肉受影響時,可能會舉步維艱,導致腳部在地上拖行(垂足)。胸部的肌肉也可能受影響,導致呼吸困難和肺部感染。

延髓無力症患者的主要病徵是咽喉肌肉受影響,以致吞嚥和說話有困難。說話困難的患者一般都會發出嘎嘎聲。

在延髓無力症中,肌肉會自發收縮,受影響肌肉附近的關節會疼痛和僵硬。

大部分患有MND的人會在3年內病逝。隨著病情惡化,患者通常需要用人工呼吸器。有時也會採用氣管造口術―—在氣管上動手術開一個口,使患者呼吸容易些。但即使有這些措施,胸肺感染和肺炎往往會引起併發症,甚至可導致死亡。

可是,也有一些顯著的例外情況—─著名物理學家史拿芬.霍金發現自己第一個病徵(手部笨拙)至今,已有42年。
 
診斷
 
沒有測試可驗出MND。通常會根據病徵及專科醫生對病者神經系統的檢查結果而作出診斷。醫生會排除其他疾病的可能性,如多發性硬化。多發性硬化會影響負責感覺的神經,患者通常會抱怨有其他病徵,如麻痺和針刺的感覺,以及與肌肉有關的問題。

幫助診斷MND的測試包括:
  • 脊髓電流圖—電流會刺激肌肉,然後測定其力量
  • 肌肉活組織檢查—病人接受局部麻醉,然後抽取一小塊肌肉,放在顯微鏡下檢查
 
治療
 
MND是不能治癒的。現時,Riluzole(Rilutek)是唯一註冊用以治療ALS的藥物,而它只能把病情延緩數個月。

不過,現時有藥廠正進行研究MND的治療方法。

試驗中的治療媒介包括:
  • 抗氧劑:用來清除廢物分子,防止它們破壞神經細胞
  • 肌酸:一種令能量分佈於細胞內的化學物質
  • 氧甲氫龍:一種促蛋白合成類固醇,能幫助身體維持重量和肌肉的分量
 
支持
 
給予MND患者充足的資料,幫助他們了解疾病,為將來的殘障早作計劃,是很重要的。物理治療師、職業治療師和語言治療師都可給予建議和支持。定時作放鬆和呼吸的運動,可幫助控制壓力的水平。

家庭和朋友的支持尤其珍貴。陪伴患者,協助他們處理難免會湧現的焦慮和緊張情緒,其實跟專業人士所能給予的幫助同樣重要。
 
索取更多資料
 
Motor Neurone Disease (MND) Association
http://www.mndassociation.org

National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/

Scottish Motor Neurone Disease Association
http://www.scotmnd.org.uk

The Patients Association
http://www.patients-association.com

香港肌健協會
電話 :(852) 2338 4123 / 8103 0702
傳真 :(852) 2338 2410
網址 :http://www.hknmda.org.hk
 
智康資源中心
電話 : (852) 2849 2400
傳真 : (852) 2849 2900
電郵 : info@healthwise.org.hk
網址 : www.healthwise.com.hk

本資訊謹用作參考用途,如欲索取詳細意見及專業建議,請向您的私人醫生查詢。
 
 
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